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Dr. George Z. Mentis

Investigador
Profesor adjunto
Patología y Biología Celular (en Neurología)
Centro Médico Irving de la Universidad de Columbia
630 West 168th Street
Nueva York, Nueva York, Estados Unidos

George Mentis recibió un B.Sc en Fisiología y un M.Sc en Ciencias Neurológicas del University College London (UCL). Completó su doctorado en Neurociencia del Imperial College London, Reino Unido. George Mentis trabajó inicialmente como becario postdoctoral y posteriormente como científico de planta en NINDS en los NIH, Bethesda, Maryland. 

El laboratorio del Dr. Mentis se está concentrando actualmente en modelos de ratón de AME que imitan de cerca las formas graves de la enfermedad en los bebés. Los ratones mutantes deficientes en SMN exhiben anomalías motoras graves al nacer y mueren en dos semanas. Hasta la fecha, la mayoría de los estudios de AME se han centrado en los aspectos moleculares de la degeneración de las neuronas motoras y en los cambios en la unión neuromuscular. Sin embargo, se sabe poco sobre la fisiopatología de la enfermedad en lo que respecta a los circuitos de la médula espinal y la actividad de las neuronas motoras. El Dr. Mentis y los miembros de su laboratorio están estudiando actualmente los efectos de la deficiencia de SMN en poblaciones neuronales específicas.

Líneas de Investigación

• Sistemas Motores

• Reparación y Degeneración Neural

• Fisiología sensorial

• Sinapsis y Circuitos

 

Publicaciones representativas:

La desregulación del empalme alternativo de Mdm2 y Mdm4 es la base de la muerte de la neurona motora en la atrofia muscular espinal

Mecanismos convergentes de la degeneración de la neurona motora impulsora de la activación de p53 en la atrofia muscular espinal

La excitación sináptica sensorial reducida afecta la función de la neurona motora a través de Kv2.1 en la atrofia muscular espinal

 

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