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Una serie de casos de pacientes pediátricos con atrofia muscular espinal tipo I sometidos a cirugía de corrección de escoliosis

información clave

fuente: Informes de anestesia

autores: Kong Kam Wa T, Holmes C, O'Brien K

resumen / resumen:

La atrofia muscular espinal es un trastorno neuromuscular con degeneración de las neuronas motoras espinales. El tipo I es una variante grave que recientemente demostró ser susceptible de tratamiento con el oligonucleótido antisentido nusinersen. Como resultado del aumento de la expectativa de vida con este tratamiento, más niños con atrofia muscular espinal tipo I se presentan para cirugía de corrección espinal. En esta serie de casos, presentamos cuatro de estos pacientes que se sometieron a cirugía de columna en nuestra institución en el transcurso de un año. La evaluación preoperatoria mostró evidencia de función respiratoria reducida que requirió ventilación no invasiva nocturna en los cuatro pacientes. Se encontró una vía aérea difícil en dos de los cuatro pacientes. Las complicaciones posoperatorias fueron omnipresentes e incluyeron fuga de LCR, cicatrización deficiente de la herida, exposición de la estructura metálica, inestabilidad de la estructura e infección de la herida. No hubo complicaciones respiratorias posoperatorias y los cuatro niños regresaron a su línea de base respiratoria después de la operación. Todos los pacientes se sometieron con éxito a una punción lumbar y una inyección intratecal de nusinersen después de sus cirugías de columna. Dado el riesgo de complicaciones y la recuperación prolongada después de la cirugía de columna, se recomienda una discusión familiar detallada.

organización: Departamento de Anestesiología Children's Health Irlanda en Temple Street Dublín Irlanda.

DOI: 10.1002/anr3.12138

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