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Cultivos organotípicos de la médula espinal: un modelo 3D in vitro para tratamientos de detección preliminares para la atrofia muscular espinal

información clave

fuente: Revista europea de histoquímica: EJH

año: 2021

autores: Boido M, De Amicis E, Mareschi K, Fagioli F, Vercelli A

resumen / resumen:

La atrofia muscular espinal (AME) es una enfermedad neuromuscular grave que afecta a los niños, debido a la mutación/deleción del gen de supervivencia de la neurona motora 1 (SMN1). La falta de proteína funcional SMN determina la degeneración de la motoneurona (MN) y la atrofia del músculo esquelético, lo que conduce a la muerte prematura por insuficiencia respiratoria. Actualmente, la Administración de Drogas y Alimentos aprobó la administración de tres fármacos, con el objetivo de aumentar la producción de SMN: aunque aseguran resultados notables, todas estas terapias muestran algunas limitaciones no despreciables, lo que hace esencial la identificación de estrategias terapéuticas alternativas/sinérgicas. Para ofrecer un valioso modelo experimental in vitro para realizar fácilmente exámenes preliminares de tratamientos prometedores alternativos, optimizamos un cultivo de médula espinal organotípico (derivado de cortes de médula espinal murina), que recapitula bien las características patogénicas de la AME.

Luego, para validar el modelo, probamos los efectos de las células madre mesenquimales humanas (hMSC) o las células murinas C2C12 (una línea celular de mioblastos esqueléticos de ratón) en medios acondicionados: 1/3 del medio acondicionado (obtenido de hMSC o células C2C12) se añadido al medio convencional del cultivo organotípico y mantenido durante 7 días. Luego, los cortes se fijaron y se sometieron a reacción inmunológica para evaluar la supervivencia de MN. En particular, observamos que los medios acondicionados C2C12 y hMSC influyeron positivamente en el tamaño del soma MN y la longitud axonal respectivamente, sin modular la activación glial. Estos datos sugieren que los factores tróficos liberados por las MSC o las células musculares pueden ejercer efectos beneficiosos, al actuar sobre diferentes dianas, y confirman la fiabilidad del modelo. En general, proponemos el cultivo organotípico de la médula espinal como una excelente herramienta para examinar de forma preliminar moléculas y fármacos antes de pasar a modelos in vivo, reduciendo así en parte el uso de animales y los costes.

organización: Universidad de Turín, Italia

DOI: 10.4081 / ejh.2021.3294

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